尤文氏肉瘤

【概述】

尤文氏肉瘤又称为未分化网状细胞瘤。原发于骨髓内的原始细胞，是常见的骨的恶性肿瘤。常见于１０—１５岁少年，早期及可发生肺转移，预后差，但放射治疗敏感。临床表现：

1.主要症状是局部进行性疼痛，逐渐加重。局部肿胀，皮温增高，可扪及肿块，压痛广泛。

2.病程进展快，有体温增高，血白细胞增多，血沉增快，纳差，消瘦等全身症状。

3.可能有肺转移或其他部位骨转移源。

4.Ｘ线检查：骨干或干骺端骨质破坏较广泛，呈虫蚀样，可有葱皮样骨膜反应，可有软组织肿块阴影。

【诊断依据】

1.多见于儿童及少年，好发于四肢长骨和骨盆。

2.局部疼痛重和压痛，皮温高，皮肤潮红，浅静脉怒张充盈。肿胀生长较快，可有发热、白细胞增多，血沉加快。很少合并病理性骨折。

3.Ｘ线摄片显示骨质虫蚀样破坏，骨髓腔扩大可呈蜂窝状，范围广泛，界线不清。有时骨干处可见葱皮状骨膜反应。

4.病理检查可确诊。

【治疗原则】

1.放疗、手术、化疗联合应用效果较单一治疗好。早期可行截肢术。

2.本病对放疗敏感，放疗后肿瘤迅速缩小，疼痛减轻。但放疗不能阻止其发展和转移。

3.对孤立性肺转移瘤，可行肺叶切除后化疗，或局部放疗，可减轻症状，延长生命。 用药原则：

1.尢文氏肉瘤强调放疗、手术和化疗综合治疗。由于三者均造成病人之创伤，消耗大，输血、应用人体白蛋白及中医中药等扶正，增加营养是必要的。

2.放疗和化疗之合并症也需及时治疗。

3.化疗药一般选择环磷酰胺，辅以其他化疗药交替使用。

4.术后要用抗生素预防感染。

【辅助检查】

1.尤文氏肉瘤之诊断强调临床、放射科和病理科医师之结合以明确诊断；

2.除基本检查外，如疑有其他骨骼或脏器（如肺）转移时，可酌情考虑可选检查及特需检查专案。

【疗效评价】

1.近愈：截肢或局部广泛切除术后，伤口愈合，近期无复发和转移。

2.好转：非手术治疗后，症状好转。

3.未愈：症状、体征无改善。

【专家提示】

尤文氏肉瘤恶性程度高，发展快早期易发生肺，其他骨骼转移。此病多发于儿童和少年，注意与急性化脓性骨髓炎相鉴别。如急性化脓性骨髓炎患者经治疗无效，要警惕此病之可能。 本病放疗敏感。但为了提高治愈率，强调放疗、手术和化疗综合治疗为佳。早期病人截肢术或关节离断术是必要的手段之一。