懷孕可能造成神經纖維瘤轉成惡性

林姓患者，21歲，台中縣人，具家族性遺傳之神經纖維瘤，小時候，身體上下有數不清的小腫瘤，但大腿後方部位的小顆神經纖維瘤，自從懷孕後逐漸變大，從懷孕初期只有2公分X 2公分，到生產時，已逐漸像小嬰兒一樣長大成20公分X15公分X10公分(重達一公斤)；因為該腫瘤剛好壓迫到大腿後方的坐骨神經，導致該患者左下肢逐漸麻木、萎縮、垂足、跛行；甚至無法伸直大腿睡覺。

童綜合醫院骨科主任馮文中醫師表示，神經纖維瘤是遺傳性疾病，不具傳染性，可能發生在男性或女性身上，其造成腫瘤長在各種的神經上並影響其他組織的生長，諸如骨頭和皮膚。而該案例是文獻中從未見過這麼巨大的神經纖維瘤，林姓患者發揮母愛，一直忍受至產後三天才到骨科求診，接受手術完全切除，解除了該患者因巨大神經纖維瘤壓迫坐骨 神經之苦。

馮文中醫師指出，神經纖維瘤是神經末梢與纖維組織混合增生，常多發於皮膚上，有咖啡牛乳色斑；在臉部可以大小多發圓形，柔軟的瘤群或一大片柔軟臉部隆起而內有蚓狀條。若此瘤長在五官部位影響功能或美觀者，外科一次或多次切除為最佳療法。

患者的神經纖維細胞因為不正常的增生而形成許多的腫瘤，由於人體身 上遍布神經，這些腫瘤出現的位置可謂是無所不在。當這些腫瘤出現在皮膚上時，外表上可看到一顆一顆大小不一的突出物，有時候這些腫瘤會長的很大，甚至伴隨周圍組織的增生與變形，這種外觀上的問題也是 許多患者最感困擾的。

患者的皮膚除了這些腫瘤外，還會伴隨有大小不一的淺咖啡色斑塊，這 也是此病的特徵之一，除了體表外，長在身體內部的腫瘤也會帶來一些麻煩，例如在腦部會長出視神經瘤、腦膜瘤，在消化系統會造成腹痛、 腹瀉或便秘，在脊椎處造成脊柱側彎等。其他因腫瘤壓迫周圍組織而引起的症狀更是不勝枚舉；有些患者可能伴有學習障礙或是骨頭的畸形。

馮文中醫師進一步說明，神經纖維瘤又分為兩型，第一型為最常見的周邊神經纖維瘤，致病基因為第十七對染色體；第二型為中央神經纖維瘤，可影響到聽覺的神經纖維瘤，致病基因為第二十二對染色體。該病例屬第一型，這種病是以自體顯性單一基因的方式遺傳的，約有百分之五十至七十的患者，是因為遺傳自他們的父親或母親；其他的患者則起源於自己基因的突變，新生兒的發生率為千分之一，一旦突變之後，就有百分之五十的機率，將有問題的基因傳給他的下一代。此基因產生突變時，這基因所製造的蛋白質會變得不正常，其後果則是造成細胞不正常的生長，進而形成腫瘤。

到目前為止，此病仍以症狀治療為主。某些腫瘤可能基於外觀或引起疼痛、壓迫等理由而加以切除；然而切除後也可能復發或長的更多。馮文中醫師在此呼籲，對這些患者，大家都應該付出同情與關懷，千萬不要用看「畸形人」的眼光去看待他們。那些皮膚上的腫瘤雖然看起來可怕，但是它們絕不會傳染，所以也不用怕與患者接觸，也惟有靠大家對此 病的了解與關心，才能讓患者得到應有的照顧與尊嚴。