表 3 库欣氏综合征病源鉴别结果

	皮质醇			地塞米松	抑制试验	甲吡酮	CRH
	血/尿	节律	血浆ACTH	小剂量	大剂量	试验	试验
单纯肥胖	正常	正常	正常(清晨22pg/ml晚间9.6pg/ml)	大多抑制	抑制	血浆11-去氧皮质醇增加	ACTH轻度增高
垂体性	增高	消失	正常或中度增高（20～200pg/ml）	不抑制或部分抑制	大多抑制	血浆11-去氧皮质醇增加(2倍于尿17-羟皮质类固醇)	增高
异源性	增高	消失	增多(大于200pg/ml)	不抑制	不抑制	无变化	不增高
肾上腺性	增高	消失	降低	不抑制	不抑制	减低	不增高

 
    3.治疗 治疗包括手术治疗、放射治疗和药物治疗， ACTH腺瘤疗效评价标准如表4。

   表 4 ACTH腺瘤疗效评价标准

	UFC/24h	临床表现
治愈	小于80 μ g 24h	基本消失
缓解	81－100ug/24h	明显改善
进步	下降50％以上	有所改善
无效	下降50％以下	无改善

    (1)手术治疗：一旦库欣病诊断成立，要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不足，理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤，由于ACTH微腺瘤多埋藏于垂体腺内，因此主张术中“米”形切开垂体，这样既可防止遗漏，又利于病变周围垂体组织的显露。除切除肿瘤外，还应作瘤周垂体组织的大部切除（青春期和要求生育的成年人），或次全切除术（不要求生育的成年人），瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效。如果探查中未发现病变，应作次全垂体切除术，而不轻易行全垂体切除。
    文献报道库欣病的总治愈率 74％～84％之间，我院库欣病的治愈缓解率为88.7％，其中ACTH腺瘤为91.7％，ACTH细胞增生为72％，即无腺瘤又无增生者为80％。不同切除方式的疗效不同，肿瘤加瘤周垂体组织次全切除的治愈缓解率为95.9％,瘤周垂体大部切除为86.7％，单纯肿瘤选择性切除为80％。
    多数患者于术后1周左右，皮质醇迅速下降至正常或正常以下，术后1周内的皮质醇水平与术后3～6个月的水平相一致。术后出现皮质醇低下症状者恢复多需3～12个月。
    垂体 ACTH腺瘤术后复发率在6％～25％。对于未缓解或复发，经检查仍属垂体源性者，应首选再次经蝶垂体探查，行全垂体切除。亦可根据具体情况选择放疗、肾上腺切除或药物治疗。
    (2)放射治疗：库欣病垂体放疗的有效率为40％～50％，儿童优于成年人。目前多用于辅助治疗。
    (3)药物治疗：可分为作用于肾上腺和中枢两类药物：前者如氨基导眠能、甲吡酮、双氯苯二氯乙烷、密妥坦、酮康唑、依托米脂等：后者包括塞庚啶、溴隐停、二甲麦角新碱、麦角腈等。以上药物仅可暂时缓解症状，一旦停药，可迅速复发，且只有部分患者服药后有效。药物治疗尚有一定的副作用，不能长期应用，故仅用于手术后和放疗后效果不佳者和衰弱病人的手术前准备与放疗延迟的辅助治疗。
    4.Nelson综合征 Nelson综合征是垂体依赖性库欣氏综合征经双侧肾上腺切除后的综合征。由于双侧肾上腺切除后下丘脑CRH失去负反馈抑制而致CRH过多，刺激原有垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生，使肿瘤增大或产生肿瘤，出现肿瘤压迫症状。除肿瘤压迫和侵袭症状外，Nelson综合征主要表现为ACTH过多所致的皮肤、粘膜黑色素沉着，在皮肤皱褶处尤为明显。治疗上，对于大腺瘤，可经蝶或经颅切除垂体ACTH腺瘤，术后可辅以放疗，同时要长期服药肾上腺糖皮质激素，以调整对下丘脑CRH的负反馈抑制作用。