●   骨肉瘤是指瘤细胞直接形成骨样组织及骨质者。骨肉瘤成份复杂，组织结构差异很大，既有间变明显的瘤细胞（核大小不一，染色质丰富，核仁大，可见分裂像）其能直接产生瘤性骨质（类骨和网状骨质），还有多核巨细胞（是机体对瘤组织的反应）及瘤性软骨等。

●   镜下：除骨母细胞样、软骨母细胞样、纤维母细胞样瘤细胞外，还有未分化间充质细胞样瘤细胞。各种瘤细胞间常有过渡形态，说明骨肉瘤是多细胞成分的肿瘤，是源自原始间充质细胞，由于分化方向不同而有多类型细胞出现。

●   肿瘤的外观和影像学表现取决于各种组织成分的量及反应骨的多少，以及出血、坏死液化等继发改变。

    骨肉瘤的主要成分是肿瘤性成骨细胞及肿瘤性骨样组织和肿瘤骨，此外还可有肿瘤性软骨组织和纤维组织。肿瘤性成骨细胞分泌基质（包埋成骨细胞即为类骨）其后钙盐沉积形成肿瘤骨。因分化成熟不同，瘤骨量亦不同，越成熟瘤骨量越多。因为原始间充质细胞分化不同，按其主要组织成分和有否血腔形成,组织学分五种类型：

1、          骨母细胞型：以异型性骨母细胞为主要成分，瘤骨形成多，溶骨性病变较少。

2、          软骨母细胞型：瘤组织中一半以上为软骨肉瘤样结构，也可见到软骨内化骨过程。但必须具有异形梭形肿瘤细胞直接形成肿瘤性类骨及肿瘤骨，这是诊断此型也是区别于软骨肉瘤的重要依据。

3、          纤维母细胞型：瘤组织一半以上呈纤维肉瘤样结构，不同于恶性纤维细胞者，可见到少量瘤骨形成。

4、          混合型：由骨母细胞型与软骨母或纤维母两种成分的混合。

5、          血管扩张型：肿瘤由多个较大血腔及间隔内有少量实性肿瘤组织构成。

●   骨肉瘤因恶性程度、临床、病理、影像表现各有不同，治疗方法及预后亦各异。所以将一些骨肉瘤从典型传统骨肉瘤中分离出来很有必要，这称为亚型。这不仅可加深对骨肉瘤的认识，临床也有重要意义。

●   1993年WHO提出新的骨肿瘤组织学分类，其中骨肉瘤可分：

                          普通中心性

      1、中心性（髓性）   血管扩张性

                          骨内高度分化（又分髓内及皮质内）

                          圆形细胞

                         骨旁（皮质旁）－可分去分化骨旁肉瘤

        2、表面性        骨膜型

                         高度恶性表面骨肉瘤

    除了大家熟悉的普通中心性这型典型骨肉瘤外，其他类型可称为亚型，均较少见。其生物学行为，一般中心性骨肉瘤较表面骨肉瘤恶性程度高，表面型者骨旁及骨膜骨肉瘤恶性级别较低。但必须明确，恶性程度主要取决瘤细胞分化程度，因为不同病例因分化程度不同各有不同恶性级别。所以，分型不是判断恶性程度主要依据，只是参考而已。骨肉瘤类型的确定应以临床、影像、病理三结合，一般以病理所见为依据。然而，若无大体标本及影像学资料，病理也无从作出准确的分型判断。下面分别扼要地讨论各种亚型的特点。

1、        血管扩张性骨肉瘤

病理上肿瘤间有多量大小不等，互相连接的血腔或扩张血管腔，腔壁由瘤细胞被覆，腔内(血窦)含有血液或坏死瘤组织，只有少量为实质性瘤组织。其恶性程度高，预后不良。

X线：溶骨性破坏，部分为膨胀、囊性改变，边可清楚，一般无硬化。常累及骨骺线及关节软骨，向软组织扩展形成肿块，有骨膜反应。此病常误诊为动脉瘤样骨囊肿。

MRI：由于肿瘤内为流动缓慢的血液，T1、T2呈高信号。